狼瘡抗凝物-低凝血酶原綜合征
發布于：2021-06-10
文章來源：[中文]九強生物
周五接了個電話。
小孩的媽媽帶著哭腔咨詢，小孩的爸爸在邊上補充。詳細問了一下，兩個孩子，都是小女孩，一個2歲，一個4歲。2歲的小孩腿上有出血，去醫院檢測，PT和APTT都延長，檢測了一下凝血因子VIII是9%，凝血因子IX是1%。懷疑是血友病，于是老大也測了一下，結果APTT也長，PT正常，凝血因子結果幾天后出。老二腿上的出血問題不大，老大沒有出血。因為兩個小孩的APTT都長，所以懷疑是遺傳性的。
但在我看來，老二的凝血因子檢測肯定是存疑的，最大的可能是狼瘡抗凝物影響。而PT延長，則可能是同時伴有凝血因子II低，凝血因子II低也就是低凝血酶原。
問了一下，兩個小孩最近都有感冒，老二還有腹瀉。懷疑兩個小孩都是狼瘡抗凝物陽性。安慰家屬說，能在醫院檢測狼瘡抗凝物就測一下看看，不能測的話就周一來我們這里測。
周一來了一堆家屬，帶著兩個小孩。看兩個小孩狀態挺好的，抽血檢測。家屬一直很焦慮，問我是不是血友病。兩個都是小女孩，之前也沒有出血表現，血友病幾乎可以排除。但話不能說滿，我說測測看吧，兩個小時后出結果再說。
一會，凝血因子和狼瘡抗凝物結果出來了，兩個小孩的狼瘡抗凝物都是陽性，老二的是強陽性，所以APTT比老大更長。老二的凝血因子II也是低的，所以PT延長。老二的凝血因子VIII、IX、XI、XII都受狼瘡抗凝物影響，都是低的。這個我們需要稀釋后檢測，發報告也是發稀釋后的結果。因為家長一直比較焦慮，我先給他們說了一聲，狼瘡抗凝物是陽性的，不是血友病。但凝血因子的最終結果還要再等。最后，老二的凝血因子VIII、IX、XI、XII在稀釋后，都提升到正常范圍了。
很多小孩在病毒性感冒或者腹瀉后，狼瘡抗凝物會是陽性。一般在12周會自己變成陰性，狼瘡抗凝物陽性也沒有出血表現。但如果凝血因子II同時低的話，就會有出血表現了，這個病有個單獨的長名字：狼瘡抗凝物-低凝血酶原綜合征。
這個病是1960年Rapaport首先在Blood雜志上報道的，我之前見過一例，覺得很罕見。最近幾個月就見了三例，說明其實并沒有那么罕見，只不過確診出來的少。前兩例來復查，凝血因子II已經都正常了，狼瘡抗凝物有一個陰性，另一個弱陽性。都沒有治療，只是觀察。
小孩的父親給我說，他最近一周，每天只睡3個小時，就是為了擔心兩個小孩都是血友病，現在算是一塊石頭落地啦。這也是多看文獻多研究的意義，藝不壓身，雖然可能很少用得上，but（仁科的口音）一旦遇到合適的病例，能做出正確的診斷，給出合適的處理建議。
對于APTT延長，凝血因子VIII和IX都降低的患者，要考慮狼瘡抗凝物陽性，這種患者沒有出血表現，就像這個老大。其實本身的凝血因子并不低，只是檢測受影響了，通過稀釋檢測，可以消除影響。對于PT和APTT均延長，狼瘡抗凝物陽性，伴有出血的患者，要考慮狼瘡抗凝物-低凝血酶原綜合征，就像這個老二。狼瘡抗凝物-低凝血酶原綜合征的出血表現差異很大，在老年人一般比較嚴重，但大多數的小孩，在12周基本能自己好轉，如果沒有嚴重出血的話不需要特殊處理。
后記：這兩個小孩回來復查，檢測結果都恢復正常了。
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文章來源：凝血那些事兒 | 責編：Echo | 校對：小九、小強